应用办公生活信息教育商业
投稿投诉
商业财经
汽车智能
教育国际
房产环球
信息数码
热点科技
生活手机
晨报新闻
办公软件
科学动态
应用生物
体育时事

小儿慢性粒细胞白血病是哪些原因引起的呢

  小儿慢性粒细胞白血病是哪些原因引起的呢?慢粒的病因迄今仍未完全明了,其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系
  1Ph1异常Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有cabl基因,它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体,是一个变异性很小的5。8kbDNA小片段,易位后22q和9q结合部形成bcrabl融合基因,编码一个特异的210kb蛋白质(P210),它是一种酪氨酸激酶,在肿瘤的发病中起作用。Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。
  (1)。Ph1阴性CML5~10有典型CML,临床表现的病例Ph1阴性,可能有以下原因:其他染色体片段结合于22q,使Ph1的22q在细胞遗传学水平不易检测到。9号染色体有断裂或基因重排,但22q11未断裂,分子生物学技术可检测出CMLPh1阴性时的这些变化。
  (2)。Ph1阳性Ph1染色体并不只存在于CML中,约3~10的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变,也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难,但细胞遗传学结合分子生物学技术检查,可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t(9;22)(q34;q11),有bcr基因以外的基因重排,并产生190kb蛋白(P190),在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反,有CML特异的非随机染色体异常t(9;22)(q34;q11),无论在疾病的哪一个时期,Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白(P210)始终存在。
  慢粒患者78~96,平均90有Ph染色体,粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞、嗜酸粒细胞及其祖细胞均有Ph染色体。从遗传学观察,单卵双胎有可能一个胎儿患慢粒,另一个胎儿则为正常。用葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)的同工酶研究,也说明本病是克隆性起源。慢粒急性变(原始细胞危象)时,Ph染色体可不消失,80患者还可能有其他核型异常。
  2。G6PD同工酶慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内应存在着二种细胞群体,即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。
  3。细胞动力学慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。
  4。脾脏脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。
  发病机制发病机制至今不明,一般认为本病为多能造血干细胞疾病。由于多能干细胞有向多个细胞系发育的潜能,CML急变时具不均一性,如急淋变、急粒变、急单变。CML从单个病变细胞增殖,直至骨髓、外周血、脾脏中堆积大量的CML细胞。CML慢性期外周血粒细胞数数十倍甚至数百倍于正常粒细胞数,这些细胞可自由循环于骨髓、外周血、脾脏间;CML细胞的半衰期比正常人粒细胞长5~10倍,这些细胞形态学上为未完全成熟的粒细胞,同时形态学上完全成熟的粒细胞半衰期也比正常人长2~4倍。CML细胞的增殖速度比正常人慢,因此细胞寿命延长是CML外周血中粒细胞明显增高的主要原因,而不是它的增殖速度。CML慢性期时髓系定向干细胞明显增多,因此在干细胞培养中粒单细胞集落形成单位(GMCFU)数明显增多,可高于正常人10~20倍。
  CML起病时多能造血干细胞发生cabl基因重排,形成肿瘤前期血细胞克隆,这一转化过程中的克隆、出现细胞遗传学变化,即形成Ph1染色体使berabl融合,融合基因下调酪氨酸激酶活力,使细胞凋亡紊乱。这些细胞中基因的不稳定性增加和DNA复制过程中的自发性错误使病变细胞向更异常的方向发展,直至出现另一个新的细胞遗传学变化。随着这些变化,细胞的增殖与分化失去正常关系,异常克隆抑制正常克隆生长,异常的未成熟克隆呈优势。CML通常分为3期,即慢性期加速期和恶变期,后者是主要死因,至今仍无可靠的方法预测其恶变的时间。
  以上就是佰佰安全小编为您介绍小儿慢性粒细胞白血病是哪些原因引起的呢的内容,本网儿童安全教育知识库中还有很多关于儿童安全方面的知识,感兴趣的朋友可以继续关注本网的内容,以便让孩子更健康的成长。

年后回家乡光阴飞逝,20年不知不觉过去了,经过几年的努力,我终于如愿以偿成为了西安交通大学教授。今天是和同学们相聚的日子,我开着水陆空三栖超音速飞机,半个小时就抵达了目的地瑞安。……实用的两性技巧性爱技巧是每个男都需要了解的知识,因为不仅关系着床上的性福,更是男人行不行的的象征,所以,作为男人掌握让女人潮吹的两性技巧是必备的本事,今天小编就为大家总结几个要点。做爱……在岸上游泳今天在岸上游泳,我高兴得一蹦三尺高!你们会问,岸上又没水,怎么游泳?因为今天我们游泳课练体能。你还会问,练体能你那么开心干嘛?因为体能训练没有水里那么枯燥,很有趣!首先,……湛江蜜月旅游攻略湛江的热带风光蜜月旅游海岛风光吸引着大量的新人。成为了著名的蜜月旅游胜地。湛江蜜月旅游攻略,介绍了湛江蜜月旅游景点、美食、特产、交通等。湛江蜜月旅游简介湛江简称湛,……美丽的青海湖青海湖又名措温布,即藏语青色的海之意。它位于青海湖西北部的青海盆地内,既是中国最大的内陆湖泊,也是中国最大的咸水湖。早晨,我醒来时天还朦胧黑,望着远处的青海湖,那静静的湖……碧柔防晒霜蓝瓶怎么用为什么要擦防晒碧柔防晒霜蓝瓶怎么用彻底清洁肌肤后,先按日常顺序护肤,并涂抹隔离霜后,再取适量碧柔防晒霜于手中,均匀涂抹于肌肤上,注意避开眼周肌肤。外出流汗后,为保证效果最好是补涂……日本天皇日记中承认低估中国后悔侵华日本天皇后悔侵华:裕仁,谥号昭和天皇(1901年4月29日1989年1月7日),日本第一百二十四代天皇(1926年1989年在位),今上天皇明仁(年号平成)的父亲。裕仁在任皇太……盘点最名贵的种兰花图片瓣莲兰花最贵高达万株兰花作为中国四大名花之一,曾经多次出现在古代的诗词之中,所以向来都是受到人们喜爱的。不过兰花也十分名贵,最名贵的10种兰花图片相信你见识过后就会感到十分震惊!因为世界上最贵的兰……当歌声响起你是一支流蜜的歌,永远温暖我的心窝窄小的排练室内,歌声婉转动听,舞步灵动轻盈。一曲终了,大家抹抹额头上闪烁的汗珠,会心一笑:努力,终有回报。我们的节目在昨天的校园文化艺术节上,……我的奶奶奶奶,自从寒假来了,您就回到村里和爷爷生活,您照顾爷爷,还和他一起做生意。奶奶,爸爸妈妈这几天有些忙,很少有时间陪我,我多么想念小时候和您在一起的日子啊。我们去田地里给小……飞鸟与鱼的故事之鱼的惦记他就象是一只翱翔在苍穹的飞鸟,俯视天底万物,自在、逍遥、骄傲。而她则是水里的一条不知名的鱼,寂寞着,但却无忧无虑。她安于现在的生活,从未想改变任何,直至她遇见飞鸟。命运有……美背别让痘痘背着你乱来即便天气越来越热,你也不能忽视对自己身体的护理,特别是我们看不到的那些美丽死角。这次我们着重介绍一下如何呵护我们的背部,如果你的后背遍布着红肿的痘痘粉刺及红褐色痘疤的油腻,那应……
浓浓的造句用浓浓的造句大全151)二十世纪以来,知识界对三农问题贡献了相当多的理路,但浓浓的决定论气味力透纸背。152)晨曦的第一缕阳光里,有我浓浓的祝福;夕阳的最后一抹嫣红里,有我深深的牵挂。无……我的新同学在这个秋风萧瑟、瓜果飘香的季节里,我们告别了生活六年的小学,来到了梅园这个温暖而又令人心旷神怡的校园。虽然才开学一周,但同学之间已经非常熟悉了,在这个一切都将重新开始的一……天上来的情人在安第斯山的山脚下住着一对印第安老人和他们的儿子。他们的家境虽不富,但左邻右舍却十分羡慕他们那块唯一的田地,地里终年长着土豆,而且结得很多,因此他们每天都可以挖几个,有时候甚至……为保障造句用为保障造句大全(31)安邦定国需要法治,处理国际关系应以国际法理为保障。安理会的许多合理决定和实践,正成为国际关系活动中的重要内容和行动依据。(32)“今以本会为保障,苟人人能守会约,……童话创编知错就改的小猪从前有一只叫小可的小猪一直快快乐乐地上学,每天都过得很开心,从没有把学习当成是一种负担。可是好景不长,有一天,小可在报纸上看到一则云朵学校的招生广告,……英国人罗伯特赫德为何执掌大清海关年死后为何还追谥事实上大清帝国之所以在最后那些年没有因为财政破产而灭亡,这其中很大的功劳就是这个英国人的啊,而这个英国人就是罗伯特赫德。这位赫德同志在1854年来到中国,自1863年就担任了海……箫哥黄昏时,落日渲染地一派柔暖,爹爹牵着我的手,走过地铁站的过道。清朗朗的箫声,在过道里浮沉着,引人无限遐思。爹爹指着那位在过道里吹箫的大哥哥说:儿子,这位大哥哥箫吹得……夏季有哪些主要蜜源植物蜜源植物指能制造花蜜吸引蜜蜂的显花植物,虽然蜜源植物流蜜期多集中在春季,但夏季(立夏至立秋)也是有很多蜜源植物的,尤其是初夏的蜜源植物并不逊色于春季,下面我们就一起来看一看夏季……如何让安卓手机有网络共享功能最近小编发现了一个很新鲜的USB网络共享功能,该功能能让你的手机只要通过USB数据线连接电脑,就能免费使用电脑上的网络连接功能,而此时手机无论怎样上网都不走3G2G的GPRS流……没工夫长个儿汤姆是个个儿很小而又害羞的孩子,他是办公室的勤杂工,累死累活,一星期也只能挣到6元。一天他终于鼓足勇气,去找老板要求加工钱。老板说:你是个诚实的孩子,不是懒骨头,你想加多……女人岁应该进行更年期保健女性进入更年期的三大症状妇女进入更年期会发生一系列相关疾病和症状,随着雌激素缺乏的时间分为三个不同时期。1、近期症状表现为月经血量或多或少,逐渐闭经也可表现突……淘宝店铺推广技巧你知道多少关于开淘宝店时淘宝店推广本人总结了15个推广方法,这里为大家详细介绍,希望对开店的朋友特别是新手能够有所帮助。1。利用软件推广利用软件推广是最便捷的推广方式了,能省……
友情链接:中准网快好知易事利快百科快传网七猫云快生活中准网快软网聚热点文好找快好找