2岁的小龙（化名）患有室间隔缺损，伴有重度肺动脉高压、二尖瓣中重度关闭不全，亟需手术治疗。但其同时合并重型A型血友病，手术出血风险极高。近日，南方医院心血管外科、血液科、儿科等多学科专家团队，为患儿成功实施了体外循环下室间隔缺损修补、二尖瓣关闭不全修复术。术后患儿康复良好，顺利出院。 心病遇上罕见血友病 据了解，小龙因呼吸急促、生长发育落后发现患有先天性心脏病，检查显示室间隔缺损（大量左向右分流），伴有重度肺动脉高压、二尖瓣中重度关闭不全，严重的病情导致心脏异常增大接近同龄患儿的2倍，必须进行手术治疗。而就在寻医期间，小龙又被确诊合并重型A型血友病伴抑制物形成。 据南方医院血液科孙竞教授介绍，血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，分为A型和B型。其中A型为凝血因子缺乏症，是临床上罕见的遗传性出血性疾病。轻微的磕碰都有可能导致流血不止，甚至发生危及生命的大出血，因此血友病患者一直被比喻为玻璃人。 对于普通的A型患者，在精准调控下补充合适剂量的因子即能满足正常凝血所需凝血因子，以完成体外循环心脏手术。然而，对于血友病合并抑制物形成患者，体外补充的因子一输入体内就会被抑制物对抗而失效。 南方医院儿科冯晓勤教授解释，抑制物又称血友病抗体，是血友病患者对凝血因子浓缩剂治疗产生免疫反应而发生的一种医学问题。为这样的患者实施心脏手术，术中止血难度增大，术后出血风险极高。目前在国内、外病例报道中尚未找到成功手术的先例。 多学科护航矫治室缺 据小龙父母介绍，他们跑遍了省内外各大心血管病诊疗中心，都被告知孩子的手术必须尽快做，但风险实在太大，医院不具备治疗条件。抱着最后一丝希望，他们于今年7月份慕名来到南方医院。 刚接诊这位特殊的患儿时，南方医院心血管外科主任郑少忆教授意识到这不是一台简单的先心病矫治手术，随即组织了血液科、儿科、麻醉科、检验科、药材科等相关科室的全院大会诊，并组成了一支血友病心脏手术团队。 团队针对如何制定凝血因子制剂方案以保障患儿术中止血和术后愈合，以及康复期间维持止血需求等难点，经过各科专家几轮的严谨论证，最终敲定了先使用因子替代物艾美赛珠单抗治疗1个月稳态后，再制定尽量缩短手术时间、体外循环时间、精准止血的手术方案，并在手术期间及之后的康复中使用因子旁路止血治疗，解决止血难题。 8月24日，手术如期进行。在血液科、麻醉科以及手术室的全力配合下，心血管外科郑少忆主任、王振康教授团队主刀为小龙实施了手术。无影灯下，术中的每一个出血点都可能成为患儿灾难性出血的出血灶，手术医生们来来回回盯着每一个出血点止血，历经3个小时最终顺利完成了室间隔缺损矫治、二尖瓣修复手术。 在严密的治疗方案下，小龙闯过了各个难关，顺利转出重症监护病房。术后心脏超声显示，室间隔缺损完全修复，二尖瓣基本无返流，血友病控制良好。历经一个月的治疗，小龙顺利康复出院回家，随诊情况良好。 【记者】江玲 【通讯员】李晓姗刘希茂何小霞
哈九博士祝高考学子稳中求胜金榜题名又是一年高考季，今天是2021年高考的第一天，为了祝福考生们能顺利参加考试、考取理想的学校，全国各地涌现出各种花式祝福有穿旗袍的，希望考生能旗开得胜广东一位高三班的……如何培养孩子的水感，这个夏天肯定用得上水感一词，大部分会游泳的人都知道，就是在水中游泳时身体的变化，对水的特性懂得、感知、利用等能力，水感好的人能更快的学会游泳，而且适应在水中的状态。对于孩子来说，保持良好的水感是……二伏吃面，我家最馋这3种面，营养美味易消化，大人孩子都爱吃二伏吃面，我家最馋这3种面，营养美味易消化，大人孩子都爱吃。今年二伏，从7月21日开始至8月9日，前后共计20天。这段时间也是一年当中最热的时候，炎炎夏日，盛夏来袭，酷暑……宝妈再馋，也不能让她碰的回奶食物！太常见，尤其第6个下面我整理了一些可能回奶的食物，月嫂姐妹一定要提醒宝妈再馋也要先忍着！蔬菜类：韭菜、韭黄、苦瓜；水果：西瓜、柿子；调料类：桂皮、花椒；海鲜水产类：田螺、螺蛳、……精神障碍是什么病？有哪些症状表现？精神障碍类疾病，听上去大家会觉得很陌生，狭义上来讲，就是大家说的神经失常、行为认知混乱、患者自己无法控制自己的言行；广义上来说，还包括精神和心理疾病，例如抑郁症、焦虑症、强迫症……新生入园，幼师如何分类指导幼儿适应新环境？转给幼师每年8月末9月初，新生入园是幼儿园一项重要的工作。当孩子踏入幼儿园后，陌生的环境，陌生的人，会让他们产生不安，幼儿对父母或照看者有着强烈的依恋感，与父母或照看者分离会使他……最火的立方体积木搭建，每个宝宝都值得拥有今天与大家分享的是当下最火的立方体积木搭建，每个宝宝都值得拥有，还没有玩过的今天就开始给宝宝玩吧，保证不会后悔的！构建立方体可以很好的培养立体思维，数学思维，增强空间想象力，几……10岁考大学，16岁读博，拿退学逼父母买房的张炘炀现在过得怎2岁半就认识1000多个汉字，6岁上小学，只用2年就完成了本该6年才能完成的小学学业，10岁，首次高考就考了510分，考入天津工程师范学院。13岁，考上北工大硕士研究生，16岁……那些年的武动乾坤众人皆爱应欢欢自私与无私，有灵魂的人物应欢欢看完斗破就来看这本书，认真说来，蛮失望的。正如很多人都诟病的那样，剧情相同，情节单一，套路简单。这种失望一直延续着，直到应欢欢出现她是……好百邻保姆教你风油精的4大妙用，效果显著又实用风油精这个东西大家应该很熟悉了吧？我们坐车的时候啊，如果晕车可以涂一涂，那有个什么伤风感冒呢？有时候也可以涂一涂，被虫子咬了还还可以涂一涂。但是我们刚才说到的都是它的一些……和有梗的父母聊天，说话实在接不上茬，学生严重怀疑自己落伍了父母一定是那个希望孩子成才，以后你有出息的人，对你最好的人。孩子从出生就赋予了父母无限的祝福，孩子在父母的照顾下不断地成长，孩子深受父母的影响下，一举一动都带有着父母的影……一名有严重幻觉的患者自述我如何恢复正常，走向康复？在主流精神医学里，精神分裂症是重性精神疾病之一。很多人以为得了精神分裂症就意味着治不好了，其实不完全是这样，而要看如何理解。数据统计显示，首次发作的精神分裂症患者中，有7……