眼部肿瘤,是恶性肿瘤之一,临床分内眼肿瘤和外眼肿瘤。内眼肿瘤表现为瞳孔内有黄色白色反光(俗称猫眼),视力消失,眼压升高,前房出血等。外眼肿瘤,早期表现为局部硬结,晚期可侵犯全部眼睑,眼眶及副鼻窦,形成严重局部组织缺损。在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
病因
1。未分化型
瘤细胞为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。胞核大,圆形,卵圆形或不规则形,染色深,有1~2个以上核样结构体。核内常见1~2个不规则核仁。胞质少,有丰富的细胞器,主要为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着,此称为假菊花型。该型分化程度低,恶性度较高,但对放射线敏感。
2。分化型
又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称菊花型。其中央腔内的“膜”为酸性粘多糖物质。胞核较小,位于远离中央腔一端,有一个核仁。胞质较多,主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。
还有一些病例瘤细胞分化程度更高,已有类似光感受器的结构,恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型,又称感光器分化型,最近称此型为视网膜细胞瘤,以别于一般的视网膜母细胞。
临床表现
根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。
1。眼内生长期
开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白...
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