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亚历山大症(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)

3月27日 徐梪 投稿

  亚历山大症(Alexanderdisease)是一种缓慢恶化但致命的神经退行性疾病,亚历山大症是一种非常罕见的疾病,起因于基因突变,主要影响婴幼儿和儿童,造成发育迟缓和身体特征的变化。   定义   亚历山大病是一种少见的非家族性白质脑病,典型病例表现为以额叶为主的白质异常和巨脑。脑内存在Rosenthal纤维是确诊亚历山大病的组织学前提。   临床特点   部分生理、心理及行为的发展出现迟缓,可能有大头症(Macrocephaly,亦作“巨头症”,一种头部逐步胀大的病变)、脑痫、痉挛,在某些情况下还可能会出现脑积水或失智(痴呆)。   婴儿型目前为最常见类型。症状通常在出生后1~2年发病,病程多数在2~3年,罕见病例可以存活到十几岁。典型症状为发育迟缓、巨脑畸形和癫痫,接下来出现精神运动性迟滞、痉挛和四肢瘫。婴儿通常没有反应,不会学笑,头围渐进性增大,出生后6~18个月头围通常超过正常的98,头失去控制,偶尔患儿出生时就有巨脑畸形,但也有罕见病例因为颅缝已闭合不出现巨头。此外部分患儿合并梗阻性脑积水,原因可能为室管膜下出现罗森塔纤维(Rosenthalfibers,RF)导致脑室系统狭窄、闭塞影响脑脊液流通所致。少年型比婴儿型少见。发病年龄6至十几岁,可存活10年或更长。不同之处在于主要为脑干受累的症状,如假性球麻痹(吞咽困难、饮水呛咳和构音不清)、眼睑下垂、眼球震颤和面瘫,也可出现全身痉挛、无力,不出现巨头,智能可以不受损或表现为缓慢进行性下降。成年型罕见,其临床表现类似多发性硬化或少年型亚历山大病,但发病年龄较晚,以刚成年的患者居多。亚历山大病多为散发,没有家族史,但罕见。Wohlwill(1959)和Klein(1988)等报道婴儿型亚历山大病同胞兄弟姐妹中有患病者,推测可能为常染色体隐性遗传所致;Howa...(全文)

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公鱼(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)云南裂腹鱼,Schizothoraxyunnanensis,鲤科裂腹鱼属一个物种,背鳍条7,胸鳍条10,腹鳍条7,臀鳍条11~17。纵列鳞55~63。鳃耙32~34。幽门盲囊2……国际跳棋(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)国际跳棋,一种古老的棋类游戏。远在古埃及法老时期就已存在,现代国际跳棋是在12世纪定型的。国际跳棋是由各国的民族跳棋演变而来。其历史源远流长。据史学家研究,跳棋起源于古埃及、古……水热穴论(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)《水热穴论》是创作于战国时期的一篇散文,作者不详。本篇经文主要讨论水病的病因、病机和水病、热病的治疗穴位,故名“水热穴论”。经文“其本在肾,其末在肺,皆积水也”和“肾者胃之关也……大有乡(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)大有乡位于四川省广安市广安区北部,广安、达州、南充三市交界处,距广安市区49公里。北邻达州市渠县新市乡,东靠广安区消河乡,南接广安区花桥镇,西连广安区蒲莲乡,西北近南充市蓬安县……胡正隆(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)胡正隆,男,1945年12月29日生于山东省滕州市,诗人,创作了中国最长的一韵到底古体诗《阅览报刊》。胡正隆诗文作品主要包括《胡正隆诗词选》等。人物简介胡正隆,诗人……《家庭小子》(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)一款动作类单机游戏。彼得格里芬用上大学的学费制造了一个古式的弹射机器。现在他将尝试打破自由飞行世界记录胜利的荣誉。简单地设置角度,选择你的动力设置。简介游戏名……伦茨(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)全称西格弗里德伦茨(SiegfriedLenz)是德国当代享有世界声誉的作家,也是德国继承现实主义传统的代表作家,在当代德国文坛的地位仅次于伯尔和格拉斯。生平介绍1……《狗岁月》(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)《狗岁月》是一部独特的残酷成长小说,此书描写了命运的坎坷,饥饿和苦难,凄婉的爱情,无望的生或死但是,它还是充满了人间的温情和正义,是真正具有阅读快感而又让人感动的作品。编……赵金元(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)赵金元:男,汉族,1963年5月生,教授,硕士生导师,大理学院学术带头人、学科带头人、教学名师。1985年毕业于云南大学政治系哲学专业,获哲学学士学位,分到大理师专教书。198……周朝行政区划(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)周朝实行的是典型的封建制。周王朝把王畿以外之地分封给同姓、功臣和先代后裔,授以不同的爵位,建立大大小小的诸侯国以拱卫王室。周初封国中,姬姓诸侯国数量最多,《荀子儒效》篇中:“立……亚历山大症(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)亚历山大症(Alexanderdisease)是一种缓慢恶化但致命的神经退行性疾病,亚历山大症是一种非常罕见的疾病,起因于基因突变,主要影响婴幼儿和儿童,造成发育迟缓和身体特征……可可自由行网(由词目及其释义等构成的中文知识性百科条目)可可自由行网是成都光大国际旅行社长城分社旗下网站品牌。顺应市场潮流,进一步满足嘉宾各类新的需求,公司长期以九寨黄龙、峨嵋乐山等传统成熟市场为依托,重点挖掘打造代表四川旅游无限潜……

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