真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,简称“真红”。
基本信息
真性红细胞增多症是以红细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。可能因造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖,或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。以红细胞容量,全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。该病以皮肤黏膜淤斑、淤点或内脏出血为主者,属中医“血证”范畴;以肝脾肿大为主者,属中医“积聚”范畴。
中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状,严重者可发生视力模糊,视野缩小、复视、皮肤瘙痒,有13可有血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。
病因
本病病因尚不清楚,认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果,而并非红细胞寿命延长所致。研究提示,红细胞的增生与造血干细胞的异常有关。
诊断
诊断主要依据临床特征及血液学特征。血容量增加可多达120240毫升公斤(正常为6590毫升公斤),红细胞压积50,血沉降显著减慢,红细胞大多在700万1000万立方毫米,血红蛋白可达1824克分升以上,常伴有白细胞(13万立方毫米粒细胞核左移),血小板(40100万立方毫米)等增多,网织红细胞正常或偏高,中性粒细胞、碱性磷酸酶积分大多升高。骨髓增生明显活跃,粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示,骨髓内血存铁减少。
治疗
现代医学治疗本病主要采用静脉放血,马利兰、环磷酰胺等化疗及放射性核素磷(32P)的治疗等。
本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁...
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