马里兰州巴尔的摩市-卡内基(Carnegie)的卡曼娜·科斯托娃(Kamena Kostova)领导的最新工作揭示了蛋白质生产装配线中的新质量控制系统，对理解神经发生性疾病可能具有影响。
　　包含在每个细胞核中的染色体组成的DNA编码了如何制造蛋白质的配方，这些配方负责维持生命的大多数生理活动。使用信使RNA转录单个配方，信使RNA将这段代码携带到称为核糖体的细胞机械中。核糖体将信息转化为氨基酸-蛋白质的基本组成部分。
　　但是有时消息会出现乱码。产生的不完全蛋白质产物可能对细胞有毒。那么，在翻译错误之后，细胞如何清除?
　　已经知道一些质量保证机制，包括降解半成品蛋白质产品的系统和导致其生成的信使RNA。但是科斯托娃领导的一个小组确定了一种在细胞试剂盒中的新工具，以防止蛋白质组装出现问题时造成损坏。他们的工作由Molecular Cell出版。
　　使用基于CRISPR-Cas9的基因筛选，研究人员发现了一个单独的，非常需要的设备，该设备可以防止特定的错误信息再次被翻译。他们发现了两个因子，称为GIGYF2和4EHP，它们阻止了在有问题的信使RNA片段上启动翻译。
　　科斯托娃解释说：“想象一下蛋白质的组装过程是一条高速公路，而核糖体就是在上面行驶的汽车。”“如果有一个不完整的蛋白质产品的坏消息，那就像是在路上停了一两辆汽车，堵塞了交通。将GIGYF2和4EHP视为关闭匝道，以便有时间清理所有东西和其他汽车不要陷入僵局，加剧问题。”
　　以前，GIGYF2的丢失与神经退行性和神经发育问题有关。这些问题很可能是由于缺陷蛋白的堆积而引起的，这些缺陷蛋白无法防止在错误的信使RNA上进行翻译。

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