卡波西样血管内皮瘤，最要命的血管瘤

　　大多数出生不久发生的血管瘤，都属于婴儿血管瘤。
　　大婴儿血管瘤虽然会有增大，但多数患儿到半岁左右，都开始缓慢消退。有一型出生不久发生的血管瘤，异常凶险，能够持续增大，并导致血小板快速下降，危机孩子生命。这就是卡波西样血管内皮瘤！卡波西样血管内皮瘤都有哪些特征呢？总结一下就是：红、硬、疼、多毛、出汗！
　　红、硬：皮肤上红色斑块，质地和正常皮肤明显不一样，手感如鼻头样硬；
　　疼：触摸、按压红色斑块，孩子随不会说疼，但会哭闹、躲闪。位于关节部位的卡波西样血管内皮瘤会导致孩子关节活动受限；
　　多毛：瘤体上汗毛明显增多、增粗；
　　多汗：部分瘤体上手感湿乎乎，甚至可以见到汗珠。
　　如果有这些表现，家长一定不要认为是孩子只是得了普通的婴儿血管瘤，而是应该怀疑是不是得了卡波西样血管内皮瘤！
　　一、为什么说卡波西样血管瘤凶险、会要命？
　　首先，这种血管性肿瘤除了我们肉眼看到的皮肤上的瘤体，还可以侵略性地向下蔓延到筋膜、肌肉，甚至骨骼、关节。累及骨骼时，可以导致破骨、骨损伤。这就是为什么有些孩子关节部位的瘤体，会导致关节活动时孩子哭闹（疼痛），或者关节活动受限（疼痛、骨被破坏）。
　　其次，卡波西样血管内皮瘤会破坏、吞噬血小板，导致血小板快速下降，即卡梅现象。血小板是我们人体凝血的重要成分，血小板下降可导致机体出血不止、无法凝血，卡梅现象的发生更会导致身体各器官的自发性出血，非常凶险。虽然并不是所有的卡波西样血管内皮瘤都会发生卡梅现象，但瘤体巨大、侵袭皮肤以外组织、发病年龄小、瘤体累及内脏器官的更容易发生。
　　二、由于卡波西样血管内皮瘤临床表现凶险、破坏力强，所以一旦发现均需积极治疗。
　　1。局限性、血小板正常的卡波西样血管内皮瘤：可选择局部药物注射、介入治疗、手术切除，也可考虑口服西罗莫司治疗；
　　2。面积较大、累及皮下、肌肉、骨等周边组织的卡波西样血管内皮瘤：应选择口服西罗莫司控制进展，可配合局部注射、介入治疗
　　3。合并血小板下降的卡波西样血管内皮瘤（即卡梅现象）：应积极予以泼尼松西罗莫司（或泼尼松长春新碱）方案治疗，待血小板恢复正常后，逐渐减停泼尼松，但需继续使用西罗莫司（或长春新碱）
　　三、关于卡波西样血管内皮瘤和卡梅现象诊疗问答：
　　1。卡波西样血管内皮瘤和卡梅现象的诊断一定需要瘤体病理吗？
　　对于肿瘤性疾病，病理是确诊的金标准。但出现卡梅现象时，血小板非常低，往往不具备病理条件，因此可以根据病史、临床表现、影像学、凝血状况作出诊断，并予以治疗。无血小板下降的可疑卡波西样血管内皮瘤，应该病理检查，以除外其他肿瘤（尤其是淋巴造血系统肿瘤）；
　　2。卡梅现象一定是卡波西样血管内皮瘤导致的吗？
　　大多数是这样。但部分患儿是由于先天性血管瘤、淋巴管瘤、或者静脉畸形导致。
　　3。卡波西样血管内皮瘤是不是只在皮肤上发生？内脏会不会在有？
　　虽然皮肤、皮下组织是卡波西样血管内皮瘤、卡梅现象最常见的发生部位，但有很少一部分患儿的瘤体不发生于皮肤，增加了诊断的难度。皮肤外好发于部位包括腹膜后、腹腔、纵膈、关节周边，甚至罕见的颅内。但绝大部分患儿是单发瘤体，多发病灶少见（内脏可弥漫增生）。
　　4。孩子目前确诊了卡波西样血管内皮瘤，血小板是正常的，是不是一定会发生卡梅现象？我们怎么知道发生了卡梅现象？
　　一些浅表的卡波西样血管内皮瘤并不发生卡梅现象。在后续观察中，如果瘤体突然增大、出现紫红发硬、瘤体周边出现一些瘀斑、出血点，往往提示血小板下降。
　　5。一定要做核磁检查吗？B超可不可以？
　　原则应该做核磁检查，目的是了解瘤体范围，特别是瘤体是否对周边组织如肌肉、关节、骨有无破坏，对周边脏器的压迫情况。这些影像也是未来评估疗效的对比数据。B超可以作为初步检查。
　　6。卡梅现象血小板非常低，输注血小板有效吗？
　　效果非常有限，虽然能短时间提高血小板，但如果瘤体没有很好控制，血小板会很快再次下降。多次输注后，往往无法升高血小板（一种观点认为是产生了抗血小板抗体）。在局部活检、或手术前可以通过输注血小板，为治疗创造条件。
　　7。泼尼松长春新碱和泼尼松西罗莫司方案，有什么差别？
　　两个方案对卡梅现象都有很好疗效，但目前采用泼尼松西罗莫司方案较多。
　　泼尼松长春新碱方案是西罗莫司出现前最经典的治疗方案。该方案需每周静脉推注长春新碱，血小板稳定、瘤体控制后逐渐减停泼尼松，但仍需每月静脉推注长春新碱，此方法不够便捷。另外，对淋巴管畸形导致的卡梅现象，治疗效果不如泼尼松西罗莫司方案。泼尼松长春新碱方案可不口服复方新诺明、也无需监测血药浓度，但需监测长春新碱的肝损伤。
　　泼尼松西罗莫司方案用药简单，均为口服药，尤其适合病情稳定后的长期居家治疗。起效相对较快，血小板稳定后，逐步减停泼尼松，后期以口服西罗莫司维持疗效。治疗期间，需定期监测西罗莫司血药浓度（515ngml）之间。西罗莫司与泼尼松联合治疗期间，须加用复方新诺明，以避免卡氏肺孢子菌感染。
　　8。卡梅现象泼尼松长春新碱或泼尼松西罗莫司联合治疗后，一般多久血小板可以恢复到正常？
　　从2周至2月不等，多数需要24周的时间。
　　9。卡波西血管内皮瘤或卡梅现象一般需要治疗多久？
　　药物治疗的患者，往往需要治疗12年，早期停药有可能导致复发。复发后，重新使用西罗莫司仍旧有效；复发瘤体，也可手术切除。
　　10。如何判断是否可以停药？
　　瘤体完全消退（包括影像学上无瘤体）；瘤体虽未完全消退，但不再生长；凝血正常（血小板、纤维蛋白原、D二聚体）。
　　3个半月婴儿右膝关节卡波西样血管内皮瘤，西罗莫司治疗10个月前后对比
　　2月患儿卡梅现象（血小板8109L），泼尼松西罗莫司方案治疗后
　　文章来源于北京儿童医院皮肤科徐子刚主任