你听说过＂蚕豆病＂吗 春天来了，又到了各种新鲜蔬果上市的季节，在众多的蔬菜中，蚕豆可谓是最耀眼的明星，嫩绿新鲜且营养丰富。但蚕豆虽好，却不是每个人都适合吃，有的人只要吃上一丁点儿就能送命，甚至闻到蚕豆的花粉都可以发生严重的溶血症状，这一类人群就是我们老百姓常说的＂蚕豆病＂患者。蚕豆病到底是个什么鬼？吃几颗蚕豆怎么就能要了命？今天我们就给大家科普一下。 蚕豆病（FAVISM），也称为G6PD缺乏症、蚕豆症、胡豆病或G6PD缺陷证，它的学名叫做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency），在1956年被科学家发现，这是一种X染色体连锁遗传疾病，由X染色体上控制细胞产生G6PD的一个基因缺陷所致。 G6PD，也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）是什么呢？它是人体红细胞中的一种酶，负责协助葡萄糖进行新陈代谢，同时产生另外一种物质：还原性谷胱甘肽（Reduced Glutathione），这是一种非常强大的抗氧化剂，犹如一件坚硬的＂盔甲＂保护红细胞不受氧化应激的伤害。G6PD缺乏症的患者，就因为体内缺乏G6PD不能产生足够的还原性谷胱甘肽来保护细胞免受氧化应激，所以当红细胞没有还原性谷胱甘肽这个盔甲的保护，暴露于氧化应激时就会引起细胞膜的破裂或损坏，发生溶血。G6PD缺乏症的症状 大多数G6PD缺乏的患者没有明显的症状，最常见的症状是溶血，约一半的G6PD病例是因为在新生儿期发生黄疸被发现。也有患者是在发生感染、服用蚕豆或药物后诱发急性血管内溶血后被发现G6PD缺乏，症状主要包括为倦怠、头晕、苍白、发热、恶心、呕吐、腹痛、烦渴、食欲减退、黄疸，尿色可呈茶色、红葡萄酒色、血红色、酱油色等。严重病例可有少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒等表现，有的G6PD缺乏症重型的患者甚至可在无诱因的情况下出现慢性溶血症状包括黄疸、贫血和脾肿大，如不及时救治甚至发生死亡。 G6PD缺乏症的预防 G6PD缺乏症是遗传性疾病，无法治愈，但可以通过一些手段有效预防。全世界有约4亿多人口（占世界人口的6%）患有G6DP缺乏症，在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、广西、海南、四川、云南、贵州等地为最多。这是因为带有缺陷的红细胞虽然容易溶血，但对疟疾有较强的抗性，所以在长期的自然进化中，疟疾曾经横行的湿热地区的人口如果携带G6PD变异，能获得一些生存优势。但是在现代化的今天，G6PD缺乏造成的溶血变成了一个需要干预的健康问题。 预防G6PD缺乏症的第一要务就是通过遗传学的筛查来尽早发现G6DP的缺陷，如果爸爸妈妈自己有蚕豆病的家族史，可以通过产前筛查或者给新出生的宝宝，甚至大一些的小朋友做唾液或血液检测来明确宝宝是否患有G6PD缺乏症。其次，新手爸爸妈妈应多观察宝宝新生儿黄疸的情况，通常发生新生儿黄疸的宝宝患有G6PD缺乏症的几率会更大，若黄疸指数居高不退，应及时到医院进行治疗。第三，饮食上可多食富含抗氧化剂的食物，包括枸杞、葡萄干、蓝莓、甘蓝、蔬菜嫩茎等，以及含铁和维生素B12丰富的食物。 确诊为G6PD缺乏症的患者应该尽量避免引起溶血的危险因素，最好采取健康的生活方式，避免接触某些药物、食物和蚕豆病应该禁忌的其他物质，下面我们就给大家做一些药物和食物禁忌的整理。 G6PD缺乏症患者禁用的药物 1、非甾体抗炎药NSAIDS：阿司匹林、布洛芬、对乙酰氨基酚、非那西丁、安乃近、尼美舒利等和含有它们的药物，其中对乙酰氨基酚和布洛芬是常规推荐婴幼儿及儿童使用的退热药，应尤其注意避免，特别是国内很多儿童感冒药复方制剂中也含有上述成分，家长在用药前应仔细查看说明书，并尽量选择单方感冒药。患有G6PD缺乏症的患儿尽可能使用物理退热。 2、喹诺酮类药物：即名字中带有＂沙星＂的一类药物，包括诺氟沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等，这类药物本身禁用于18岁以下的青少年，因此需要尤其注意避免在G6PD缺乏症成年人中应用。 3、硝基呋喃类：呋喃妥因、呋喃西林、呋喃唑酮。虽然这类药物已很少用于临床，但仍需注意。 4、抗疟疾和抗寄生虫药物：奎宁、氯奎、羟氯喹、伯氨喹。 5、磺胺类药物：复方新诺明（磺胺甲恶唑 甲氧苄啶）、磺胺嘧啶、磺胺二甲基嘧啶、柳氮磺吡啶、美沙拉嗪（柳氮磺吡啶的分解产物）。 6、维生素：维生素K（甲萘醌）、维生素K3、维生素K4、维生素C（罕见，但需谨慎使用）。 7、补铁制剂：铁剂有利于红细胞维持形态稳定，有助于贫血的治疗，对于G6PD缺乏症患者补铁的禁忌是在已经发生溶血的情况下。发生溶血时，铁会向全身释放，造成体内铁水平过高，若再行铁剂补铁，容易造成铁过载中毒。对于G6PD缺乏症患者，食补铁优于药物补铁。 8、解毒药：亚甲蓝，也叫做亚甲基蓝或美兰。 9、中草药：樟脑、萘酚、黄连、牛黄、腊梅花、金银花、珍珠粉、熊胆、开口茶（含大黄、黄连等）、七厘散、婴儿素等或任何含有这些的食品和药品。 10、中成药：维C银翘片、重感灵片、感冒清、金羚感冒片、三黄片。 11、特殊检查用对比剂/造影剂：钆喷酸葡胺、马根维显。 12、心血管系统用药：赖诺普利、硝苯地平、硝酸甘油、硝酸异山梨酯、奎尼丁。 13、其他：二甲双胍、苯妥英钠、苯海拉明、秋水仙碱、链霉素、氯霉素、扑尔敏、左旋多巴、拉莫三嗪、盐酸苯海索、洗必泰。 14、个别文献报道会引起溶血的药物：氨苯砜、四环素、吲哚美辛、催产素、氢氯噻嗪、赛庚啶、头孢噻吩钠、熊胆。 G6PD缺乏症患者禁食的食物 1、蚕豆等豆类：注意查看食品中是否混合有蚕豆，保险起见，其它豆类也最好避免食用，尤其是常用的调味酱料汁等日常食品（如酱油、醋等）。 2、亚硫酸盐和含亚硫酸盐的食品：亚硫酸盐被广泛运到各种各样的食物，所以一定要仔细检查食品标签。 3、薄荷：含有薄荷的牙膏、糖果、口香塘、漱口水和许多其它产品均可引起溶血。 4、人造蓝色食用色素：人造蓝色食用色素（亚甲基和甲苯胺蓝）可以引起溶血。 5、抗坏血酸：常用于食品和维生素的添加剂。抗坏血酸具有强氧化性，会引起氧化应激性溶血，并普遍存在于各种食物中，所以食用前应仔细查看食品标签。 6、无筋面粉或面条：有的无筋面粉等常常掺有蚕豆等豆类粉，在购买或食用前，务必检查其标签。 7、苦瓜：苦瓜中含有奎宁，在一些蚕豆病人群中会引发贫血。 8、红茶和绿茶提取物：绿茶红茶不会直接造成溶血。但有研究表明，大量浓缩的红茶和绿茶可造成谷胱甘肽大量消耗，导致红细胞失去保护，被应急氧化所破坏。 9、桑葚：含有透明质酸，过量使用易引发溶血性肠炎。G6PD缺乏症患者禁忌的日用品 1、风油精、平安膏等：含有薄荷脑、樟脑、水杨酸甲酯等多种禁忌物质。 2、冬青油、万金油或红花油：含有水杨酸甲酯，属禁忌。 3、某些润唇膏：含樟脑、薄荷、水杨酸甲酯，属禁忌。 4、含牛黄的跌打酒或其他制剂。 5、防蛀的臭丸：也称萘球，卫生球（丸），白色樟脑球（丸），含萘，属禁忌。 6、某些装修涂料：香蕉水、硝基漆等，可能会引发溶血。 7、杀虫剂喷雾和空气净化剂喷雾：某些喷雾可能会导致溶血。