疯狂生长(形容植物疯狂生长)
疯狂生长(形容植物疯狂生长)
在生物书上,我们曾学到过,由多种组织构成的能行使一(特)定功能的结构单位叫做器官,眼、耳、鼻、舌、心、肝、肺、胃、肾以及皮肤、胸腺、淋巴等都属于器官。
对于一个正常人类来说,自我们降生以来,器官系统的功能就已经固定,但是在这个世界上,存在着可以由一种器官系统(肌肉、韧带等软组织)转变成另一种器官系统(骨骼系统的人,但这并不是幸运,对于他们来说,这是终生的噩梦,因为他们最终会被自己的骨头杀死。被自己骨头杀死的人
哈里雷蒙德伊斯特拉克1933年11月17日在费城女子医院出生。尽管观察到了轻微的先天性畸形,但在他的分娩过程中没有任何困难的报告。所以医生也就没有在意。
在哈里4岁的时候,一辆汽车撞到了他的腿,伤到了他的左股骨。他被送往医院,在回家之前,他的腿被打上了石膏,几个月后拆除石膏时,他的腿因炎症而肿胀疼痛,但是医生并没有采取进一步的行动,此后,哈里发现他的的臀部和膝盖变得难以移动。
1938年,哈里5岁的时候,他最终被诊断出患有进展性骨化纤维异常增生(FOP)。
FOP在骨骼外,骨头可能会像树枝一样疯狂生长。新骨在结缔组织(如肌肉、韧带或肌腱)中形成,结缔组织(如肌肉、韧带或肌腱)在受伤或生病后会加速骨化或变成骨头,骨化的组织还会与关节融合,让人无法活动,这一过程被称为异位骨化(HO),异位骨化一旦形成,不可逆转,最终所有正常的肌肉都会转换成类似骨头的结构。这些骨头会使人体生成一套额外的骨架,它会把整个身体包裹住,一旦得了这种病,最终将会被自己的骨头锁死,不能说话、不能动弹,最终被这些异化增生的骨头给搞得不能呼吸,窒息而亡。
手术是最糟糕的治疗FOP的方法之一,因为一旦进行了手术,新骨会在结缔组织中爆炸性增长。
哈里的腿肿胀疼痛,最终臀部和膝盖变得难以移动,就是因为受伤之后,有一根骨头正在从腿部慢慢向背部生长。当时,大家都并不清楚FOP究竟是一种什么病,所以医生为哈里进行了手术,将这根骨头给祛除,但是祛除之后,又一根骨头正在向胸部蔓延,就这样切了长、长了切,前前后后进行了11次手术,而这加速了骨骼的增生,它们像树枝一样在哈里体内疯狂生长。
11岁的时候,他入院进行检查,他体内钙化的平滑肌、肌腱和韧带就已经成长为成熟的骨骼,14岁的时候,哈里已经不能自己坐下来吃饭了,15岁的时候就已经无法吞咽固体食物。
这这近40年的时间里,骨头在他的上臂形成并延伸到胸骨,将他的手臂绑在胸前。骨片沿着他的背部蔓延、延伸到他的头骨,这让哈里腰永远弯曲,无法直立,阻碍了头部的正常运动。多年来增生的骨骼也导致他的骨盆和大腿上形成了骨头突起,导致他的双脚都变成了杵状。
有一年,他只是不小心撞到了散热器,导致了轻微瘀伤,就导致了光滑的组织被破坏并让位于新形成的骨骼。原本只是一个小腿部的骨折,最终导致他全身上下都长上了奇形怪状的诡异骨骼,将哈里给锁死了,最后,哈里只剩下眼睛、嘴唇和舌头的活动能力。
在忍受了近40年的折磨之后,1973年,哈里去世,他捐献了自己的遗体,希望在未来有一天,科学家可以找到解决的方法。在费城马特博物馆,我们可以看到哈里的遗骸,骨架上的厚厚一层的组织并不是没有剔干净的软组织,它们就是在哈里身体里爆炸性增生出来的骨骼。
导致FOP的元凶是什么
这是一种极为罕见的病,但却并非哈里独有,目前,从第一例记载至今,一共有记载的病例只有800多例,他们普遍都活不过40岁。
在费城马特博物馆,除了哈里的遗骸之外,还有另外一具遗骸,这句遗骸生前的名字叫做卡罗尔奥泽尔,她也是这种病的受害者,她1959年出生,奥泽尔的肘关节在一次受伤之后,变得动弹不得。当时科学家已经知道不能通过手术方法进行治疗,唯一有效的方式就是避免让她受伤,但是,即便如此,在她的肘关节僵硬以后,她的手腕、手指也开始渐渐骨化。最后,她的脖子也动弹不得,不过,生性乐观的奥泽尔并没有消沉,她成为了一名社会活动家,她每年都会在宾夕法尼亚大学进行演讲,以帮助他们更好地了解如何治疗残疾人,也正是因为她的呼吁,宾夕法尼亚大学成立了FOP研究实验室。
2018年,奥泽尔去世,她的遗骸也捐献给了马特博物馆,希望唤起大众对骨化性纤维增生这种罕见病的关注。在经过了多年的折磨之后,她的整个骨骼重约5磅,仅相当于正常人两块大腿骨的重量。
这么多年过去了,科学家有没有能够揭开FOP的神秘面纱呢?非常巧合的是,正是在宾夕法尼亚大学FOP实验室,科学家发现了导致FOP的元凶。科学家凯普兰博士经过长达15年的研究,发现FOP是由一种名为ACVR1的基因发生突变引起的。致病基因ACVR1定位于2q2324,该基因发生了C。617GA突变,该位点位于高度保守的甘氨酸丝氨酸(glycineserine,GS)活化区。随凯普兰博士等人研究了104位FOP患者,高达86的患者ACVR1发生了C。617GA突变,剩余14患者的杂合突变位于ACVR1其他位点。但是为什么ACVR1基因会产生突变,科学家并没有找到原因。
但是目前,依然还没有有效的方法,可以将FOP彻底扼杀,希望在未来能够有一天,FOP可以在整个地球消失。
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